V České republice nyní žije zhruba 200 tisíc pacientů s nějakým typem neurodegenerativního onemocnění a odhady pro rok 2050 počítají dokonce až s necelým půl milionem nemocných! Na tuto skutečnost jsme upozornili na tiskové konferenci, která se konala 21. listopadu v Charvátově sálu.
Ve výzkumu neurologických onemocnění hraje klíčovou roli Neurologická klinika 1. LF UK a VFN. Programově se zabývá výzkumem řeči a dalších příznaků, které vzniku neurodegenerativních poruch přecházejí. Zástupce médií seznámili s novými fakty, diagnostikou těchto pacientů a jejich léčbou prof. MUDr. Robert Jech, Ph.D., přednosta Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN, MUDr. Petra Reková, Ph.D., primářka Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN a MUDr. Filip Růžička, Ph.D., lékař Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN. Tiskové konference se rovněž zúčastnili prof. MUDr. David Feltl, Ph.D., MBA, ředitel Všeobecné fakultní nemocnice v Praze a prof. MUDr. Martin Vokurka, CSc., děkan 1. lékařské fakulty UK.
Čeká nás epidemie?
Výskyt neurologických onemocnění za posledních 30 let stále narůstá. Jsou nejen častou příčinou úmrtí, pacienti ale kvůli nim strádají a zažívají takzvané ztracené roky v důsledku chronického neurologického onemocnění. Co je příčinou, však není úplně jasné. V současné době se u nás odhadem jedná o 100 tisíc pacientů s Alzheimerovou chorobou, 30–50 tisíc pacientů s Parkinsonovou nemocí a 5–10 tisíc pacientů s některou formou fronto-temporální lobární neurodegenerace (FTDL). Jednou z příčin takového nárůstu může být i negativní vliv toxických látek v životním prostředí. Akutně mozek ohrožují i cévní mozkové příhody, které u nás každoročně postihnou přibližně 25 tisíc lidí.
Častější výskyt neurodegenerativních chorob, jako je Alzheimerova a Parkinsonova nemoc, je obvykle spojován se stárnutím. Ale přibývají i další faktory. Výskyt těchto chorob mezi roky 1990–2016 stoupl až na 145 %. „V případě Parkinsonovy nemoci nárůst výskytu nevysvětlíme jen efektem stárnutí. Její výskyt narůstá o více než 20 % rychleji, než bychom očekávali. Příčinou je zejména negativní vliv toxických látek v životním prostředí, na který jsou zvláště citlivé buňky mozku produkující dopamin,“ uvedl již vědecky prokázanou souvislost prof. MUDr. Robert Jech, Ph.D., přednosta Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN.
Afázie jako varovný signál
Řada akutních i chronických neurologických chorob se projevuje poruchou řeči! „Právě afázie jsou proto důležitým příznakem, který bychom měli umět rozpoznat. Pokud vznikne náhle, například během několika minut, může jít o příznak mrtvice, která vyžaduje urgentní řešení. Pacient se v takových situacích nedokáže vyjádřit. Buď nemluví vůbec, nebo opakuje stejná jednoduchá slova nebo slabiky, a sám je tím nepříjemně překvapen. Jde o takzvanou motorickou afázii. V jiných případech si toho není vědom, hovoří nesouvisle a jeho slovní produkce připomíná slovní salát, což je takzvaná senzorická afázie. Často se obě formy míchají navzájem,“ vysvětlil profesor Jech.
V každém případě je to okolí, které musí tyto varovné příznaky včas rozpoznat a pacientovi zavolat záchranku.
Podle profesora Jecha řada řečových poruch vzniká také pozvolna jako projev jiného, zpravidla neurodegenerativního onemocnění. Může jít o poruchu obsahu řeči, například u Alzheimerovy nemoci, nebo výslovnosti, která má specifický charakter v závislosti na místě, které je v mozku poškozeno.
U Parkinsonovy nemoci je řeč tichá a monotónní, u poškození mozečku připomíná výslovnost opilce, u amyotrofické laterální sklerózy (ALS) je setřelá, protože pacientovi dělá problém pohyb jazykem a rty.
„Neurodegenerace vzniká obecně na podkladě hromadění abnormálních bílkovinných shluků
v mozkové tkáni, a s tím souvisí zánik mozkových buněk – neuronů. Celkově bylo popsáno několik desítek neurodegenerativních onemocnění a každé z nich potom charakterizují tři základní vlastnosti: specifický typ bílkovinného shluku, počáteční postižení určitého místa v mozku a postupné šíření patologických změn v čase mozkovou tkání. Stupeň a konkrétní oblasti zasaženého mozku rozhodují o míře klinických příznaků, mezi které mohou patřit například různé typy afázie, poruchy paměti a orientace v prostoru, změny v chování, třes, zpomalený pohyb nebo nejistá chůze,“ zdůraznil MUDr. Filip Růžička, Ph.D., lékař Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN.
Analýza řeči dokáže rozpoznat první projevy Parkinsona
Neurologická klinika 1. LF UK a VFN se programově zabývá výzkumem řeči a dalších příznaků,
které vzniku neurodegenerativních poruch předcházejí. Především zde proběhl unikátní výzkum
doc. Petra Duška a doc. Jana Rusze z neurologické kliniky, kteří pomocí pokročilých analýz řeči dokážou rozpoznat první projevy Parkinsonovy nemoci, jež jsou sluchem těžko postřehnutelné.
Lze je ale například velmi dobře zaznamenat z telefonních hovorů, a právě na tento projekt oba získali grantovou podporu.
„Pokud má dotyčný člověk současně poruchu čichu nebo poruchu chování v REM spánku, která se projevuje motorickým neklidem v době, kdy se nám zdají sny, je téměř jisté, že se u něj v horizontu několika let rozvine nějaké závažné neurodegenerativní onemocnění. V současné době takové potenciální pacienty v riziku cíleně vyhledáváme, abychom jim byli případně schopni nabídnout neuroprotektivní léčbu – až bude k dispozici,“ uvedl profesor Jech.
Léčba co nejvíce na míru
Podle profesora Jecha léčba neurodegenerativních chorob zůstává stále velkou výzvou. „Sice dokážeme na základě určitých příznaků předpovědět, že v horizontu několika let dojde k rozvoji Parkinsonovy nemoci, avšak její vznik neumíme potlačit nebo oddálit. Na druhou stranu dokážeme takzvaně ušít léčbu na míru většině pacientů s Parkinsonovou nemocí tak, aby je to příliš neomezovalo v práci nebo běžném životě,“ konstatoval profesor Jech.
V současnosti je dostupná především takzvaná symptomatická farmakologická terapie, která v mozku většinou jen nahrazuje nějakou chybějící látku (u různých onemocnění jinou), ovlivnit ale průběh onemocnění nedokáže. „Příznaky Parkinsonovy nemoci mohou být také dlouho velmi účinně kompenzované pomocí hluboké mozkové stimulace. Jde o velmi moderní terapii, která stimulací určitých struktur přímo mění způsob, jakým náš mozek pracuje, a tak utlumí příznaky nemoci,“ popsal léčebný postup MUDr. Růžička. Při hluboké mozkové stimulaci lze pomocí elektrod implantovaných v mozku výrazně potlačit příznaky nemoci a zajistit pacientům kvalitní život.
Naše pracoviště je jedním ze tří center v ČR, kde lze takovou metodu podstoupit, a tuto terapii provádí již 25 let.
Včasně zachycené pacienty s mrtvicí zachráníme
Velký úspěch jsme zaznamenali především v oblasti léčby cévních mozkových příhod (mrtvic), které se na devastujícím dopadu neurologických chorob podílejí více než 40 %. Podle MUDr. Petry Rekové, Ph.D., primářky Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN, v ČR každoročně postihne cévní mozková příhoda přibližně 25 000 lidí, přičemž 85 % jsou mrtvice z nedokrvení. Část pacientů však nevyhledá odbornou pomoc, ať už kvůli podcenění příznaků, ústupu příznaků nebo naopak v důsledku časného úmrtí.
„Včasná diagnostika a doprava pacientů do nemocnice v řádu desítek minut/hodin od vzniku příznaků je rozhodující pro indikaci trombolytické léčby nebo mechanického zprůchodnění ucpaných cév, které rozhodnou, zda pacient ochrne na polovinu těla či ztratí řeč,“ zdůrazňuje přednosta neurologické kliniky prof. Robert Jech. „Nervové buňky jsou extrémně citlivé na nedostatek kyslíku. Při přerušení zásobování krví rychle odumírají. Rychlá a cílená péče může výrazně zlepšit prognózu pacienta. Při příznacích mrtvice či jen při podezření na možnost mrtvice je nutno volat záchranku (155). Pacienti s mrtvicí jsou záchranáři směřováni do nejbližšího dostupného iktového centra,“ popsala zásah primářka Reková. Jak upozorňuje, příznaky mrtvice mohou být rozmanité. Zahrnují například poruchy hybnosti, citlivosti, řeči, zraku, rovnováhy. Pomůckou může být test FAST, pomocí kterého lze identifikovat nejčastější příznaky mrtvice. Face – povislý ústní koutek (ochrnutí obličeje), Arm – ochrnutí končetiny, Speach – porucha řeči. T označuje time, čas. Mrtvice se může objevit i u mladších ročníků. Často se u nich objevují specifická rizika, jako jsou genetická predispozice, hormonální vlivy, či faktory spojené s moderním životním stylem, jako jsou stres, nedostatek pohybu či nezdravá strava. Nicméně roli hrají i klasické cévní rizikové faktory, zejména vysoký krevní tlak a dyslipidémie.
Divadlo pomáhá šířit povědomí o afázii jako projevu neurodegenerativní nemoci
Divadlo Viola uvedlo 11. listopadu českou premiéru divadelní adaptace novely Vděk jedné
z nejúspěšnějších francouzských prozaiček Delphine de Vigan. Hlavní hrdinka trpí afázií, v jejímž důsledku nesmyslně zaměňuje slova nebo je dokonce vynechává. Je si vědoma svého handicapu
a rozbíhá se hra o čas. Odborným poradcem při přípravě tohoto představení byl náš neurolog
MUDr. Filip Růžička, Ph.D. V hlavní roli úsměvného i dojemného příběhu Michelle, pro niž se kvůli afázii stává řeč stále větším bludištěm, exceluje Klára Cibulková. Role její mladé sousedky Marie a logopeda Jérôma ztvárnili Anna Kameníková a Ladislav Hampl. Novinku režírovala Martina Kinská, která je spolu
s Janem Rejžkem také autorkou divadelní adaptace.
Neurologická klinika 1. LF UK a VFN
Hraje klíčovou roli ve výzkumu neurologických onemocnění. Koordinuje neurovědní výzkum v rámci univerzitního programu Cooperatio a především v rámci národního programu obnovy Excelles, a to napříč všemi pěti lékařskými fakultami Univerzity Karlovy, které jsou sdruženy v takzvaném Národním institutu pro neurologický výzkum. Ten je vedle Karlovy univerzity tvořen ještě Masarykovou univerzitou, Univerzitou Palackého, Českou akademií věd a technickými univerzitami. Úkolem neurologické kliniky je zkoumat a koordinovat výzkum v ČR v oblasti poruch řízení pohybu, kam patří především Parkinsonova nemoc, která se objevuje ve středním a vyšším věku, a vzácné geneticky podmíněné dystonické syndromy, které se naopak objevují v dětství nebo v adolescenci.
